Síndrome de Prader-Willi

Síndrome de Prader-Willi (PWS), também chamada de síndrome de Prader-Willi-Labhart caracteriza-se por uma desordem genética localizada no cromossomo 15 e ocorre no momento da concepção. Afeta meninos e meninas em um complexo quadro de sintomas, durante todas suas vidas, estes variando em presença e intensidade de indivíduo para indivíduo. Bebês com Síndrome de Prader-Willi (PWS) apresentam dificuldade de sugar, choro fraco e são muito pouco ativos, dormindo a maior parte do tempo. Raramente conseguem ser amamentados. Seu desenvolvimento neuro-motor é lento, tardam a sentar, engatinhar e caminhar.Por afetar o desenvolvimento da criança, resulta em obesidade, estatura reduzida e baixo tônus muscular (hipotonia). Os portadores apresentam dificuldades de aprendizagem e problemas comportamentais, entre eles depressão, episódios de violência, mudanças repentinas de humor, impulsividade, agitação e obsessões por determinadas idéias ou atividades. O distúrbio é considerado hoje a principal causa de obesidade infantil com origem genética.


VOCÊ SABIA?
A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1956 por Andrea Prader, Heinrich Willi, Alexis Labhart, Andrew Ziegler e Guido Fanconi que usaram como base o estudo com nove crianças com baixa estatura, retardamento mental, obesidade e mãos e pés pequenos. Síndrome de Prader-Willi e analisou o estado em 1961, ampliou o fenótipo e chamou a atenção para a presença de hipotonia na infância e desenvolvimento de diabetes mellitus na infância mais tarde. A síndrome de Prader Willi prazo agora é comumente usado, mas pelo nome histórico precedência Lab-hart às vezes é também adicionado.